Réalisé au niveau du service de médecine interne du CHU de Sidi Bel Abbés
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Date
2020-09-13
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Abstract
Résumé : ( Français )
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare du tissu soutenant les organes (tissu conjonctif) et des petites artères (artérioles) dont la principale caractéristique est un durcissement de la peau. Le plus souvent elle est observée chez le sexe féminin. Dans la majorité des cas, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l’âge de 40-50 ans, mais dans des cas très rares on peut l’observer chez l’enfant. C’est le cas de notre patiente, Manel est une jeune adolescente de 18 ans, elle est diagnostiquée d’une sclérodermie
depuis son jeune âge.
Ces premiers signes ont apparu à l’âge de 8ans, initialement le phénomène de Raynaud, ensuite un œdème des mains, suivi d’une sclérose de la peau des mains et des douleurs articulaires.
A l’âge de 9 ans elle s’est opérée d’un abcès appendiculaire. Une longue période de rémission, où l’évolution s’est ralentie pendant les quelques années de l’enfance pour s’éclater à nouveau au début de l’adolescence. A l’âge de 17ans des périodes de poussée très rapprochées et une évolution rapide marquée par une atteinte de l’œsophage (reflux gastro- œsophagien), une atteinte pulmonaire (fibrose, hypertension pulmonaire) et l’apparition des
télangiectasies (petites dilatations des vaisseaux au niveau de la peau).
Son bilan sanguin présente toujours une baisse dans le taux des érythrocytes évoquant des anémies permanentes, une baisse des globules blancs d’où la faiblesse de défense immunitaire ainsi qu’une vitesse de sédimentation (VS) et un CRP élevés qui montre une inflammation chronique. ScS est une maladie très douloureuse et handicapante, la prise en charge du malade doit être multidisciplinaire.
Pour le cas de Manel la thérapie semble être défectueuse, l’évolution de la maladie n’est pas stoppée ni ralentie, la douleur n’est pas apaisée et la qualité de vie n’est pas améliorée.
Mots clés : La sclérodermie systémique (ScS), phénomène de Raynaud, fibrose, collagène, inflammation .
Abstract : ( Anglais )
Systemic scleroderma (SSc) is a rare disease of the tissue supporting organs (connective tissue) and small arteries (arterioles), the main feature of which is hardening of the skin. Most often, it is observed in the female sex. In the majority of cases, the first signs of systemic scleroderma appear around the age of 40-50 years, but in very rare cases, it can be seen in children, as is the case with our patient. Manel is an 18-year-old teenage girl diagnosed with scleroderma from a young age.
These first signs appeared at the age of eight, initially Raynaud's phenomenon, then hand edema, followed by sclerosis of the skin of the hands and joint pain.
When she was nine, she operated on for an appendicular abscess. A long period of remission, where progress slows down during the few years of childhood to break out again in early adolescence. At the age of 17 years, periods of very close outbreak and a rapid evolution marked by damage to the esophagus (gastroesophageal reflux), pulmonary damage (fibrosis, pulmonary hypertension) and the appearance of telangiectasias (small dilations of the vessels in the skin).
His blood test still shows a drop in the level of erythrocytes, which causes permanent anemia, a drop in white blood cells hence the weakness of the immune defense as well as a high sedimentation rate (ESR) and CRP, which shows chronic inflammation. ScS is a very painful and disabling disease; the management of the patient must be multidisciplinary.
In Manel's case, the therapy is really untargeted and insufficient, the progression of the disease is not stopped or slowed down, the pain is not alleviated and the quality of life is not improved.
Keywords: Systemic sclerosis (SSc), Raynaud's phenomenon, fibrosis, collagen, inflammation.
Description
Mémoire master 2 Biologie
